O que é Doença de Creutzfeldt Jacob?

Uma infecção causada por príons, partículas de proteínas infecciosas recentemente reconhecidas. É contagiosa por contato direto com os tecidos infectados e, eventualmente engolidas. Uma variante produz a “doença da vaca louca” nos seres humanos. Quase 15% dos casos são familiares.

Causas

Contato ou ingestão de produtos provenientes do sistema nervoso central infectado.
Outras fontes de infecção são mais incertas e objeto de estudo intenso.

Sintomas

Os pacientes têm uma demência rapidamente progressiva associada a mioclonias (contrações repetidas de pequenos grupos musculares).
Inicialmente, eles podem parecer:

  • Pensamento lento.
  • Dificuldade de concentração.
  • Perda de memória.
  • Perda de visão.

No final da doença, com o avanço da demência:

  • Mudanças de humor.
  • Alucinações e eventualmente demência.

Fatores de risco

Contato com tecido do sistema nervoso (transplantes de córnea ou injeções de hipófise). Procedimentos neurocirúrgicos.
Ele demonstrou a transmissão da doença da “vaca louca” para os seres humanos, mas o risco real é tema de muito debate.

Prevenção

Evite, sempre que possível, os fatores de risco.
É difícil de detectar a presença de doença do nervo do tecido ou a infectividade do mesmo.

Diagnóstico e tratamento

Diagnóstico:

História e exame físico pelo seu médico.
Os exames de sangue.
Os exames de imagem (TC e RM) fornecem um diagnóstico presuntivo de ser avaliado rapidamente a atrofia progressiva das estruturas cerebrais.
O EEG (eletroencefalograma) mostra um padrão típico em muitos casos, o que ajuda no diagnóstico.
O teste diagnóstico definitivo é o estudo microscópico de uma amostra de tecido cerebral obtido por biópsia ou autópsia.

Tratamento:

Atualmente não há tratamento.
Psicoterapia ou aconselhamento para ajudá-lo a viver com uma doença incurável.

Possíveis complicações

A deterioração das funções cerebrais (lesões, infecções, desnutrição).

Prognóstico

Infeliz. A doença é fatal em 18 meses.