Síndrome Miastênica De Lambert-Eaton

O Que é Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton?

A síndrome de Lambert-Eaton, também conhecida como Síndrome miastênica de Lambert-Eaton ou simplesmente Síndrome miastênica, é uma doença com sintomas muito semelhantes aos de miastenia grave (doença neuromuscular caracterizada por fraqueza e fadiga dos músculos esqueléticos), em que há uma fraqueza muscular relacionada ao bloqueio da comunicação entre os nervos e músculos.

A síndrome de Lambert-Eaton ocorre em um percentual maior em homens do que em mulheres, embora não seja uma doença muito comum.

Causas

Na miastenia grave, o neurotransmissor acetilcolina (uma substância química que transmite impulsos entre os nervos e músculos) é bloqueado por anticorpos ao seu receptor.

Em síndrome miastênica de Lambert-Eaton , a distorção de sinal é causada por uma liberação insuficiente de neurotransmissores para células nervosas.

Sintomas

Fraqueza/paralisia que varia de gravidade: dificuldade para subir escadas, levantar objetos, dificuldade para falar, dificuldade de deglutição, engasgos, visão turva, dificuldade em manter o olhar.

Outros sintomas associados a esta doença: pressão arterial anormal, tonturas ao levantar, boca seca, constipação, dificuldade miccional, impotência.

Fatores de Risco

A desordem pode estar associada com carcinoma de pequenas células do pulmão e outras doenças malignas como uma síndrome paraneoplásica ou com doenças auto-imunes.

Diagnóstico e Tratamento

Para confirmar o diagnóstico é feito eletromiografia. Na maioria dos casos síndrome miastênica de Lambert-Eaton, pode ser confirmada pela detecção de anticorpos VGCC no sangue.

O principal objetivo é identificar e tratar quaisquer tumores ou outras doenças subjacentes.

A síndrome é aliviada pela quimioterapia. Se o tratamento não é satisfatório, pode ser benéfico dar aminopiridina (10-25 mg por via oral, 4 vezes ao dia).

Plasmaférese, onde o plasma sanguíneo é removido e substituído com o líquido, pode melhorar os sintomas.

Prednisona ou outros medicamentos que suprimem a resposta imune podem também melhorar os sintomas em alguns casos. Medicações também podem incluir anticolinesterases como piridostigmina ou neostigmina.

Os antagonistas do cálcio são as medicações que são contra-indicados nesta síndrome.

Possíveis Complicações

Falta de ar.

Dificuldade de deglutição.

Prognóstico

O prognóstico depende se a síndrome miastênica de Lambert-Eaton ocorre com ou sem câncer. Embora o câncer seja uma ameaça mortal, pode ser tratado com radioterapia, cirurgia ou quimioterapia.

Quando esses tratamentos são bem sucedidos e o câncer entra em remissão, a síndrome miastênica de Lambert-Eaton geralmente também entra em remissão parcial ou completa.

Os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton podem melhorar com o tratamento do tumor e/ou suprimindo o sistema imunológico, mas nem todas as pessoas respondem bem ao tratamento.