Também conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença neurológica de progressão rápida que ataca as células nervosas responsáveis pelo controle dos músculos voluntários.

Entenda O Que É a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

  • A doença pertence a um grupo de transtornos conhecidos como doenças dos neurônios motores, que se caracteriza pela degeneração progressiva e a morte dos neurônios motores. Os neurônios motores são células nervosas que se encontram no cérebro, tronco encefálico e medula espinhal, e que controlam e comunicam o sistema nervoso com os músculos voluntários do corpo. Os músculos voluntários são aqueles que somos capazes de controlar, como os dos braços, pernas ou rosto.
  • Os primeiros sintomas da esclerose lateral amiotrófica são sutis e podem incluir espasmos, cãibras ou rigidez dos músculos, fraqueza muscular que afeta um braço ou uma perna, arrastar as palavras e uma fala nasal e dificuldade para mastigar ou engolir.
  • Em ELA, os neurônios motores se degeneram ou morrem e deixam de enviar mensagens para os músculos, o que faz com que já não sejam capazes de funcionar. Os músculos enfraquecem gradualmente, vão perdendo a sua capacidade de contrair (se atrofiam). Com o tempo, o cérebro perde a capacidade de iniciar e controlar o movimento voluntário, e aparece a paralisia dos músculos.
    Entenda  O Que É a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
  • Com o tempo, todos os músculos sob controle voluntário são afetados, e os indivíduos perdem a força e a capacidade de mover os músculos das extremidades e do tronco, assim como aqueles que controlam funções vitais como a fala, a deglutição e a respiração. A pessoa perde progressivamente a capacidade de caminhar, se vestir, escrever, falar e/ou engolir. Quando os músculos da parede do diafragma e do peito falham, as pessoas perdem a capacidade de respirar se não têm assistência respiratória.
  • A maioria das pessoas com esclerose lateral amiotrófica morrem de insuficiência respiratória, geralmente menos de 3 a 5 anos desde o aparecimento dos sintomas. No entanto, aproximadamente 10% das pessoas com ELA sobrevivem durante 10 anos ou mais.
  • Não afeta a mente ou inteligência, embora estudos recentes sugerem que as pessoas com ELA possam ter depressão ou alterações nas funções cognitivas que envolvem a tomada de decisões e a memória.

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  • Existem dois tipos diferentes de esclerose lateral amiotrófica: esporádica é a forma mais comum da doença (90% – 95%), e pode afetar qualquer pessoa, em qualquer lugar; e a familiar (5% – 10%). O tipo familiar significa que a doença é hereditária, ou seja, nas pessoas em que o tipo familiar aparece existe uma probabilidade de 50% que a descendência herde a mutação do gene e desenvolva a doença.
  • Não se conhece a causa da esclerose lateral amiotrófica, o porque ataca algumas pessoas e outras não. Estudos recentes mostram que algumas mutações no gene que produz a enzima SOD1 poderiam estar associadas com alguns casos de ELA familiar.
  • ELA não é contagiosa.
  • A incidência da esclerose lateral amiotrófica é de 2 de cada 100.000 pessoas.
  • O riluzol é o primeiro tratamento aprovado para retardar a progressão de esclerose lateral amiotrófica em algumas pessoas. Reduz o dano nos neurônios motores através da redução da liberação de glutamato. Existem outros tratamentos para ELA que são projetados para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.