A síndrome de Chediak-Higashi é uma doença congênita caracterizada pela presença de neutropenia leve ou moderada (baixa contagem de glóbulos brancos no sangue).
Causas da síndrome de Chediak-Higashi:
É uma doença hereditária rara que é transmitida por herança autossômica recessiva. Deve-se a uma mielopoieses ineficiente (formação inadequada das células do sangue).
Sintomas da síndrome de Chediak-Higashi:
Os principais sintomas que apresentam as pessoas que sofrem com síndrome de Chediak-Higashi são:
- Albinismo (pele, cabelo e cor da íris branca).
- Nistagmo (movimento involuntário dos olhos).
- Infecções frequentes da pele.
- Infecções frequentes das vias respiratórias.
Diagnóstico para síndrome de Chediak-Higashi:
Além da neutropenia, observa-se a presença de granulação grosseira em todas as células granuladas, incluindo os neutrófilos.
Tratamento para síndrome de Chediak-Higashi:
Não existe tratamento para a doença, exceto para o tratamento das infecções associadas. O transplante de medula óssea pode ser benéfico em alguns pacientes.
Prognóstico para síndrome de Chediak-Higashi:
Além das complicações infecciosas esta doença pode, finalmente, evoluir para uma fase acelerada que simula um linfoma com:
- Linfadenopatia (aumento dos gânglios linfáticos).
- Hepatoesplenomegalia (aumento do tamanho do fígado e baço).
- Pancitopenia (redução de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas).
- Infiltração difusa dos tecidos por células de aspecto celular linfocitolítico.
