Síndrome De Cowden Ou Síndrome Dos Hamartomas

O Que é Síndrome de Cowden?

A Síndrome de Cowden é uma condição intestinal na qual aparecem massas polipoides em hamartomas intestinais além de outras manifestações extra-intestinais.

Os hamartomas são tumores benignos formados por tecido normal do organismo que cresce de forma desordenada nas áreas afetadas ao mesmo ritmo que estas. Em ocasiões alteram o funcionamento normal do órgão em que estão crescendo, mas em geral, estes hamartomas deixam de crescer, quando o órgão perde a sua capacidade de crescer e a pessoa atinge a idade adulta.

Causas

A Síndrome de Cowden é uma doença genética (geralmente hereditária), devido a mutações no gene PTEN. É muito rara e geralmente aparece entre 10 e 30 anos.

Síndrome de Cowden ou Síndrome dos Hamartomas

Chama-se assim em memória do primeiro paciente identificado com esta doença.

Sintomas da Síndrome de Cowden

Os principais sintomas da doença são normalmente intestinais:

  • Dor intestinal.
  • Sangramento retal (sangue a partir do ânus).
  • Diarreia com sangue.
  • Os hamartomas podem se tornar malignos e causar câncer de cólon.

Também pode produzir outros sintomas que não afetam diretamente o trato intestinal:

  • Pigmentação mucocutânea (mudança da cor da pele e membranas mucosas).
  • Queratose das áreas acras (protuberâncias nas mãos, pés, nariz e orelhas).
  • Fibromas ou papilomas da mucosa oral e língua. Aparecimento de gengivas escuras.
  • Triquilonema do rosto.
  • Angiomas, lipomas e/ou vitiligo na pele.
  • Tireoidite e carcinoma em estágio avançado.

Também pode causar sintomas de mama, tais como:

  • Doença cística (aparecimento de cistos nos seios).
  • Ginecomastia (aumento das mamas em homens).
  • Hipertrofia virgem (crescimento excessivo dos seios em mulheres).
  • Carcinomas.

As pessoas com síndrome de Cowden são mais propensas a desenvolver câncer de mama, cólon, endométrio ou de tireoide.

Leia também: "Câncer de Intestino Grosso (Cólon)".

Diagnóstico

Para poder realizar o diagnóstico da doença é possível realizar os seguintes testes:

  • Colonoscopia: Em busca de pólipos, hamartomas múltiplos e biópsia dos mesmos.
  • Radiologia com enema de bário que pode não revelar os pequenos hamartomas.

Tratamento

O principal tratamento é de suporte, realizando um acompanhamento das complicações para tratá-las de forma individualizada.

A mastectomia preventiva das mamas fibrocísticas pode evitar a degeneração cancerosa que ocorre em 60% dos casos.

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